目的总结先天性第一鳃裂畸形(congenital first branchial cleft anomaly,CFBCA)的临床特点,分别分析Work I型和Work Ⅱ型的临床特点,以及病损与面神经、外耳道等毗邻解剖关系,为手术提供参考,并总结手术策略。方法回顾分析2005年5月至2016年12月我院收治的临床资料完整的73例 CFBCA,其中,33 例 Work Ⅰ型、40 例 Work Ⅱ型 CFBCA。结果73例中主要临床表现:无痛性肿物(20/73,27.4%)、反复肿痛流脓(68.5%,50/73)、耳科症状(耳道溢液、听力下降等,24.7%,18/73)。42例有感染症状者取脓液或分泌物培养,31.0%(13/42)阳性,最常见为铜绿假单胞菌和金黄色葡萄球菌。WorkⅠ型多为囊肿型,WorkⅠ型和囊肿型常为无感染症状的成年患者(P<0.01);WorkⅡ型多为窦道/瘘管型,可伴有鼓膜蹼,WorkⅡ型和窦道/瘘管型常为有感染症状的未成年患者(P<0.01)。33 例 WorkⅠ型 CFBCA 中,男 18 例(54.5%),女 15 例(45.5%);左 16例(48.5%),右17例(51.5%),年龄2-76岁(中位年龄为47岁)。Cl型12 例(36.4%),C2 型 10 例(30.3%),C3 型 8 例(24.2%),C4 型 3 例(9.1%)。将病损与面神经远近分为相对远和相对近,前者16例(48.5%)、后者17例(51.5%)。对C1-4分型与面神经位置关系进行分析,发现C1-4型与面神经位置关系(相对远/近)有显著统计学差异(P<0.01)。40例WorkⅡ型中,男12例、女28例;左27例、右13例;确诊时年龄2-76岁,中位年龄47岁,病程1月-10年(中位病程3年);≤18岁者25例、>18者15例;初治36例、复发4例(曾行鳃裂囊瘘切除术)。40例均顺利手术,术中发现病损位于面神经浅面13例(13/40,32.5%)、分支间4例(4/40,10.0%)、深面23例(23/40,57.5%)。分析WorkⅡ型CFBCA病损临床特点与面神经位置关系发现性别(P=0.008)、外瘘口与下颌角位置关系(P=0.016)、有无鼓膜蹼(P=0.009)均与面神经位置关系有统计学差异。结论CFBCA较罕见,多见于未成年患者,左侧好发,常表现为Pochet’ s三角区内的无痛性肿物、反复肿胀流脓或耳道溢液等。WorkⅠ型中,Cl型和C2型最多见,而C4型最少见。WorkⅡ型中,女性、病损下缘位于下颌角以下、有鼓膜蹼的CFBCA病损更倾向位于面神经深面或分支之间。正确把握CFBCA手术时机后,术中常规行面神经解剖,可采用颊支/下颌缘支的逆式解剖法或顺逆结合法,必要时使用面神经监护技术,可在保护面神经功能的前提下,彻底根治病损。与此同时,还需切除共壁的外耳道和被累及的腮腺,并注意预防术后外耳道狭窄及积涎。
